过敏性血管炎和肉芽肿病
概述：1951年Churg和Strauss首次报告了过敏性血管炎和肉芽肿病(allergic angitis granulomatosis或Churg-Strauss syndrome，简称CSS)。这是一种全身性多器官受累及的疾病，典型的CSS具有三联症，即重度哮喘，肺和肺外器官中、小动脉及静脉炎和坏死性肉芽肿，外周血嗜酸性粒细胞增高。目前CSS的发病机制不明。主要病理改变为小动脉和小静脉被嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润，形成坏死性血管炎。坏死灶内有坏死的碎片、嗜酸性粒细胞和Charcot-Leyden结晶。病灶周边有嗜碱性物质，内有组织细胞和巨细胞。动脉性血管炎可见坏死和栓塞。静脉及小静脉也可受累及。上述病理变化也可累及皮肤、心脏、胃肠道、肝脏等器官。
流行病学
流行病学：1951年Churg和Strauss首次报告了过敏性血管炎和肉芽肿病(allergic angitis granulomatosis或Churg-Strauss syndrome，简称CSS)。这是一种全身性多器官受累及的疾病，男性多于女性，15～69岁均可发病，几乎所有患者均有哮喘及
过敏性鼻炎的病史，哮喘可以是突出的症状，可以发生在系统性病变出现前数月至数年。
病因
病因：病因不明。
发病机制
发病机制：发病机制不明。主要病理改变为小动脉和小静脉被嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润，形成坏死性血管炎。坏死灶内有坏死的碎片、嗜酸性粒细胞和Charcot-Leyden结晶。病灶周边有嗜碱性物质，内有组织细胞和巨细胞。动脉性血管炎可见坏死和栓塞。静脉及小静脉也可受累及。上述病理变化也可累及皮肤、心脏、胃肠道、肝脏等器官。
临床表现
临床表现：主要表现为咳嗽、
咯血、发热、体重下降及乏力。肺外受累的常见症状为皮肤病变，以紫癜最多见。此外患者常有高血压、多发性神经周围炎、
腹泻和关节痛等，也可出现肾炎和肾功能衰竭，其他器官受累可出现相应症状。
并发症
并发症：出现肾炎和肾功能衰竭，其他器官受累可出现相应症状。
实验室检查
实验室检查：
1.周围血嗜酸性粒细胞增高，常超过5×109/L。
2.血沉增快，也可有贫血。
4.当肾功能受损时可出现蛋白尿和血尿，但无管型尿。
其他辅助检查
其他辅助检查：胸片多见双侧多发的片状或结节状阴影，多为迁徙性。空洞性病变罕见。也有报道为弥漫性间质性浸润者，部分患者可有胸膜渗出。肾活检可见血管炎及灶性、节段坏死性肾小球肾炎。肺、皮肤和肌肉活检可见血管炎和嗜酸性粒细胞浸润，血管周围有肉芽肿形成。其中肌肉活检阳性率达60%。
诊断
诊断：有典型的临床三联症即可作出诊断，肺、皮肤或肌肉活检，可以显示血管炎、嗜酸性粒细胞浸润和血管周围的肉芽肿病变。诊断CSS时，首先应除外感染性疾病如寄生虫病或真菌感染。
鉴别诊断
鉴别诊断：
1.Wegener肉芽肿痛 本病病灶中很少有多量嗜酸性粒细胞浸润，或周围血嗜酸性粒细胞增高，也无哮喘发作，肾脏受累及程度更为严重并可有肺内病变空洞形成。
2.结节性多动脉炎 在临床上与CSS难以鉴别。结节性多动脉炎有严重的
肾损伤，但很少累及肺。
治疗
治疗：肾上腺皮质激素可取得较好的疗效。常用泼尼松1mg/(kg·d)开始或40～60mg/d，可分次口服。以后根据外周血嗜酸性粒细胞下降程度来评定疗效，当症状好转，病情得到控制后可逐渐减量，一般维持治疗1年。激素治疗无效者可采用硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗，环磷酰胺2mg/(kg·d)口服，病情好转后改为隔天服药，可维持治疗1年以上。停药后大部分患者无复发，但必须密切随诊，一旦复发，激素治疗效果不好，应及时应用环磷酰胺治疗。
预后
预后：一旦诊断后平均存活期为4～6年，但存活期变异性较大。
预防
预防：
1.病因未明，因此尚须探讨有效预防措施，但治疗上目前肾上腺皮质激素仍为首选药物，在不影响治疗的同时减少剂量可以大大减少机会性感染的发生。
